腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
武铁8列智能复兴号高铁跑春运 商务座一人一舱******
车轮做B超
□楚天都市报极目新闻记者 潘锡珩 摄影:楚天都市报极目新闻记者 李辉 通讯员 胡杰
2023年的春运大幕7日开启。春运前夜,华中最大的动车组检修基地——武汉动车段内,200余组动车组列车整装待发。极目新闻记者了解到,去年,中国铁路武汉局集团公司首次配属了8组智能复兴号高铁,今年是它们首次加入春运运输,将为旅客带来更加优质的乘车体验。
智能复兴号全车多处优化升级
2022年6月,随着京广高铁京武段常态化按时速350公里高标运营,中国铁路武汉局集团公司首次开行复兴号智能动车组,截至目前,武铁共有8组智能复兴号高铁,今年是首次加入春运运输任务。
6日下午,极目新闻记者在武汉动车段登车,现场感受新升级复兴号高铁的魅力。
与一旁的普通复兴号相比,CR400AF-Z型智能复兴号在车身涂装方面明显不同。普通复兴号银白色的车身上,装饰线条为大红色的直线,“复兴号”三个大字的颜色为黑色。而智能复兴号车身,除了大红色直线条,还有一条红橙黄三色的飘带贯穿全车,整体给人飘逸灵动的感觉,“复兴号”三个金色大字更加醒目。
进入车厢,不论是商务座、一等座还是二等座,智能复兴号在诸多细节方面都进行了优化升级。商务座采用全新的“鱼骨式”布局,实现了区域分隔,一人一舱,提升了私密性。同时还有无线充电、无线投屏等新功能。一等座席增加电动调节腿托以及USB接口数量,在座椅后背设置了抽拉式小桌板,使用更方便,稳定性更强。二等座席在座椅后方增加了USB充电接口,小桌板上的杯托凹槽也加深了,水杯在时速350公里的列车上也能纹丝不动。
记者注意到,车厢里许多部位都增加了盲文标识,无障碍车厢还配备了更宽的通过门,无障碍卫生间、专门的轮椅放置区都可以最大限度满足残疾人等特殊人群的出行需求。
如何买到复兴号智能动车组车票?据介绍,在铁路12306APP上购票时,普通复兴号列车在车次左上角有“复兴号”标签,智能复兴号则有“复兴号”和“智能动车”两个标签,非常醒目便于查找。
列车回库后全方位保养检修
6日是2023年春运大幕开启的前一天,武汉动车段多个岗位的工作人员都在对这趟智能复兴号列车进行全方位的检修、维护和保养,确保它以最完美的状态参加春运运输。
“智能复兴号高铁列车设备更先进、功能更强大,所以我们在日常维护的时候也更加细致。”武汉动车段武汉动车运用车间地勤机械师张洋6日告诉记者,他们7人分为三个小组,按照不同侧重对车厢客室进行维护保养。
下午3时许,因为同时还在进行另外的检修项目,列车暂时不能送电,因此车厢内一片漆黑。张洋和同事们人手一个手电筒,从车头到车尾,一边走一边看。“没电的时候我们就主要看机械部分,比如座椅转动是否流畅,靠背、小桌板是否完好等等,一会儿列车送电后我们再看电子部分,比如充电插座是否有电、电动座椅调节功能是否正常等等。所有旅客接触到的部分,我们都要确保功能完好。”
张洋介绍,每列动车组列车按照不同的等级,维护保养检修的项目也不尽相同。日常整备修全套下来,需要2个多小时,一般都是见缝插针在每天夜里进行,必须保证列车次日正常出库上线运行。更高级别的修程则需要列车停放在库内,一套标准作业流程下来,大约需要一天时间。
车轮做“B超”探伤确保安全
除了列车车厢内设施设备的检修,另一个更重要的任务也在同时进行——车轮探伤。走出车厢来到车下,记者看到机械师毛柯和同事正在忙碌。
毛柯轻点鼠标操作仪器后,列车底部一支黄色的机械臂开始向车轮喷水,同时车轮被微微抬起,两个探头紧贴车轮踏面,然后车轮开始缓缓转动。一旁仪器的屏幕上,一组组数据陆续呈现。
“我们这是在为高铁列车的轮辋、轮辐进行探伤,确保列车行驶安全。”毛柯介绍,私家车的轮胎状况非常影响行车安全,高铁也是一样,轮对系统如果出现剥离、压根等缺陷,哪怕这些问题小到用肉眼无法发现,也将对高速行驶的列车造成重大安全隐患。因此,列车达到一定的行驶里程后,必须按相关规范对列车轮对系统进行专业探伤。如果发现有问题,就必须第一时间处理。
探伤时为何要向车轮喷水呢?毛柯介绍,这台探伤仪器的工作原理和医院的B超极为相似。“B超是利用超声波反射成像的技术,当B超探头和皮肤之间存在空隙,超声波的反射就会被空气阻碍,导致内脏真实情况无法探知。而在涂抹润滑器起到耦合作用后,探头和皮肤间的空隙会被填充,空气会消失,超声波就不会被空气影响。我们在探伤时使用水的道理也是一样的,根据部位的不同,有时候也会使用油脂。”
据了解,在使用探伤仪器前、仪器后,还需要进行两次人工校准,以确认探伤数据的准确无误。记者看到,毛柯将探伤仪器安放在轨道一头的一只黄色车轮上。“这是样板轮,人工预设了多处缺陷,只有探伤仪全部准确无误发现,才能证明刚才对车轮的探伤结果真实有效,否则这组数据就不具备参考价值,需要重新探伤。”
“动车医院”内近千人通宵奋战
华中地区最大的动车组检修基地——武汉动车段,承担着京广高铁、汉宜铁路、武孝城际、郑渝高铁等线路的动车组检修任务,它被称为“动车医院”。2023年春运,武汉动车段配属的233组动车组将全部投入运用。
据介绍,每晚,武汉动车段都有近千名干部职工奋战在一线,全力为春运提供优质动车组。春运期间,每一个检修作业小组每晚都要对数千颗螺栓、上百个关键部件进行外观检查,对全车整个系统进行功能性实验、全部旅客服务设施状态确认。每确认一个部位都要打上一个粉笔标记,一晚上要打上千个标记,每人每夜走3万多步,弯腰低头上万次。
为保证检修效率和质量,“动车医生”查看的每一个螺栓和部件都有着明确要求,经过长时间练习,他们每一个跨步、后侧步、蹲下、抬头等动作都非常规律和迅速,节奏非常紧凑,犹如在翩翩起舞。
春运期间正值一年中最冷的时候,如果夜间温度低于0℃,就会有专人对动车组进行保温作业。“动车组管线路较多,车体温度过低易导致动车组水路系统结冰使供水管路冻裂。我们要启动列车保温装置,确保次日上线始终处于最佳状态。”